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位于线粒体基质内。线粒体DNA是线粒体中的遗传物质，线粒体能为细胞产生能量，是在细胞线粒体内发现的脱氧核糖核酸特殊形态。线粒体DNA（mtDNA）呈双链环状，一个线粒体中可有1个或几个DNA分子。
除了合成ATP为细胞提供能量等主要功能外，线粒体还承担了许多其他生理功能。
调节膜电位并控制细胞程序性死亡：当线粒体内膜与外膜接触位点处生成了由己糖激酶（细胞质基质蛋白）、外周苯并二氮受体和电压依赖阴离子通道（线粒体外膜蛋白）、肌酸激酶（线粒体膜间隙蛋白）、ADP-ATP载体（线粒体内膜蛋白）和亲环蛋白D（线粒体基质蛋白）等多种蛋白质组成的通透性转变孔道（PT孔道）后，会使线粒体内膜通透性提高，引起线粒体跨膜电位的耗散，从而导致细胞凋亡。线粒体膜通透性增加也能使诱导凋亡因子（AIF）等分子释放进入细胞质基质，破坏细胞结构。
细胞增殖与细胞代谢的调控；
合成胆固醇及某些血红素。
线粒体的某些功能只有在特定的组织细胞中才能展现。例如，只有肝脏细胞中的线粒体才具有对氨气（蛋白质代谢过程中产生的废物）造成的毒害解毒的功能。
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