后两者有家族遗传因素，临床表现和病程也不同 。除此之外，不再赘述 。
上运动神经元型症状：
四肢无力、紧绷和运动障碍 。症状从双下肢开始，然后蔓延到双上肢，尤其是双下肢 。
四肢无力，肌张力增高，行走困难，痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性 。如果病变累及双侧皮质脑干，会出现假性延髓******的症状，如构音、吞咽困难、下颌反射亢进等 。这种病在临床上比较少见，一般在成年期发病，一般进展非常缓慢 。
3.上下运动神经元混合型：通常首发症状为手部肌肉无力、萎缩，一般从一侧开始，然后向对侧蔓延 。随着病程的发展，出现上下运动神经元的混合性损害症状，称为肌萎缩侧索硬化 。疾病晚期，全身肌肉消瘦萎缩，导致无法抬头，呼吸困难，卧床不起 。这种病多发生在40 ~ 60岁之间，约有5 ~ 10%的人有家族史，且病情进展不一 。
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