香妃同款？新生儿得罕见病全身散发一股甜香，洗都洗不掉！( 二 )

枫糖尿病无法治愈，需终生管理
MSUD确诊后该如何治疗呢？当然，首先要进行的便是限制支链氨基酸的摄入，在急性期需对症处理，积极纠正水电解质酸碱代谢平衡紊乱，纠正低血糖等，有时候甚至需要血液透析；在恢复期需要对MSUD患儿进行饮食指导，比较惨的是患儿可能需要终身监测体内支链氨基酸水平。
此外，MSUD 患儿均需常规补充维生素Ｂ1，维生素B1中的硫胺素焦磷酸盐是体内多种脱氢酶的辅助因子，可使患儿对饮食中支链氨基酸产生耐受或降低血浆支链氨基酸水平,尤其是DBT基因突变患儿。有报道称，肝移植可能不需要限制支链氨基酸饮食，且移植后不会出现代谢紊乱及神经系统损害，但移植后效果尚需深入研究去证实。

　
编辑：吴金娇
责任编辑：顾军
图文来源：星视频、浙大一院、医学界

特别声明：本站内容均来自网友提供或互联网，仅供参考，请勿用于商业和其他非法用途。如果侵犯了您的权益请与我们联系，我们将在24小时内删除。