近日 , 采访人员从江苏省人民医院儿科了解到 , 该院近期诊治的数以百计矮小症患儿中 , 95%以上的患儿和家长都表示想使用生长激素治疗帮助长高 , 但实际上有约50%的小患者并不适合该种疗法 。
【矮小症不能都用生长激素治疗】生长激素治疗的适应症是生长激素缺乏的患者 , 经生长激素治疗 , 患儿每年可以长高10~15厘米 , 小于胎龄儿治疗3个月后能长高3~5.5厘米 。
该院张丽娜主任医师特别提醒矮小症患者及其家长 , 并不是所有矮小症都适合使用生长激素治疗 。如甲状腺功能低下引起的矮小、骨骺已经完全闭合但仍然矮小、家族性低血磷性佝偻病性矮小等都不适合使用生长激素进行治疗 。
以家族性低血磷性佝偻病为例 , 该病是由于肾小管缺陷 , 小便中排磷量增加 , 以致人体钙、磷代谢紊乱而造成佝偻病 。遗传方式是显性遗传 , 对一般生理剂量的维生素D无反应 , 故又称抗维生素D佝偻病 。
该病男性患者只能将此病遗传给女孩 , 女性患者可遗传给男孩和女孩 。发病女性患者较多 , 但症状轻 , 男性发病率低 , 但症状较严重 。
患儿一般发病早 , 出生不久即有低血磷 , 多在1周岁左右开始出现类似维生素D缺乏性佝偻病的骨病变 , “O”形腿常为引起注意的最早症状 , 但病情轻者多被忽视 , 也有患者因生长发育障碍致身材矮小而到医院就诊 。病情严重的儿童在6岁左右可出现典型的活动性佝偻病 , 表现为严重骨骼畸形、侏儒症、剧烈骨痛 , 有些患儿可因骨骼疼痛而不能行走 。
患者可发生骨折与生长发育停滞 。在早期出现牙齿病变 , 如牙折断、磨损、脱落、釉质过少等 。成人常表现为软骨病 。
家族性低血磷性佝偻病需要终身治疗 , 治疗原则是防止骨畸形 , 尽可能使血磷升高 , 并维持在0.97mmol/L以上 , 从而有利于骨的钙化 , 维持正常的生长速率 , 避免维生素D中毒所致高尿钙、高血钙的发生 。
陈步伟
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