病例
患者 ， 女 ， 32岁
主诉：头晕、头疼两月余
入院行磁共振平扫加增强扫描
临床诊断：鞍区占位性病变

文章插图
MRI检查结果
蝶鞍不大 ， 鞍底略下陷 ， 垂体前后叶间可见囊状异常信号影 ， T1WI呈稍高信号 ， T2WI呈等及稍低信号 ， 增强扫描可见轻度强化 ， 垂体柄显示欠清 ， 视交叉略上抬 。
手术记录
患者入手术室 ， 全麻 ， 切开中隔外黏膜并分离鼻中隔软骨、沿骨性鼻中隔两侧骨膜下游离达蝶窦底部 ， 用鼻扩张器撑开 ， 咬除鼻中隔以及蝶窦底部 ， 刮除窦底黏膜 ， 显露鞍底 ， 咬除鞍底骨质 ， 电灼鞍底硬膜 ， 十字切开 ， 可见蝶鞍内肿瘤组织流出 ， 肿瘤质软 ， 呈胶冻样 ， 内含腊块样物质 ， 显微镜下将所见肿瘤全切除 ， 部分被吸引器吸走 ， 见鞍隔塌陷良好 ， 使用明胶海绵封闭鞍底 ， 观察无活动性出血 ， 清点棉片、纱布及器械无误后 ， 术毕 。膨胀海绵填塞双侧鼻孔 。
病理结果
病理诊断：Rathke囊肿

文章插图
讨论
Rathke囊肿是一种起源于垂体Rathke囊的良性上皮性囊肿 。大多数以垂体为中心 ， 较大者可穿过鞍隔向鞍上池发展 ， 较小者完全位于鞍内或主要部分位于鞍内 。
临床表现
Rathke囊肿临床上少见 ， 缺乏特征性临床表现 。本病多见于女性 ， 大多数Rathke囊肿很小 ， 并不引起症状；少数囊肿逐渐扩大 ， 压迫鞍内或鞍上结构 ， 引起临床症状 ， 主要表现为垂体功能障碍、视功能障碍、头痛等 。
垂体功能障碍多表现为尿崩、闭经、泌乳、肢端肥大、低血钠甲状腺和肾上腺功能低下等 。
CT表现
病灶多数位于鞍内 ， 部分向上延伸 ， 少数位于鞍上 ， 呈圆形、椭圆形或哑铃形 ， 平扫多为低密度 ， 如囊内充满胶样物质或含有较多胆固醇和蛋白质时 ， 为等密度或略高密度 ， 可伴有蝶鞍扩大 ， 鞍底下陷 ， 垂体柄、视交叉受压移位；增强后病灶多无强化 ， 少数可见囊壁部分强化 。
MRI表现
Rathke囊肿信号多样 ， 其表现分为两种：
一种为T1低T2高信号 ， 一般信号较为均匀 ， 囊液成分类似脑脊液 ， 呈典型偏心性生长为其特征；
另一种为T1高信号T2信号各异 ，  T1高信号主要与黏多糖含量增多有关 。少数病灶呈T1高信号T2低信号 ， 主要与黏多糖含量增多、慢性出血、高胆固醇含量以及囊壁的细胞碎屑等多种成分的共存有关 。
MRI上 ， Rathke囊肿囊内结节发生率17%-77% ， 其信号具有一定特征性 ， 呈短T1短T2信号 ， 无强化 。
鉴别诊断
垂体腺瘤：当Rathke囊肿较小并位于鞍内时 ， T1WI呈低信号者应与垂体微腺瘤鉴别：前者的边缘更光滑锐利 ， 信号更低；如果小的囊肿呈T1WI高信号 ， 应与垂体大腺瘤卒中鉴别： Rathke囊肿的信号一般均匀 ， 较少出现蝶鞍的扩大 ， 且经随诊无变化 ， 从而可区别 。
颅咽管瘤：好发于鞍上池、鞍区和第三脑室前方 ， 肿瘤多数为囊性 ， 少数为实性 ， 颅咽管瘤蛋白质、胆固醇含量影响CT密度及MRI信号 ， 增强扫描不均匀强化 。颅咽管瘤钙化发生率较高 ， 是该病特征之一 ， Rathke囊肿与颅咽管瘤鉴别诊断上CT诊断最有意义 。

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