mds是什么病前期是什么症状 mds是什么病( 二 ) _经验常识

哪些MDS预后好？哪些预后差？
目前，MDS的预后评分采用了2012修订版国际预后评分系统（IPSS-R）。在IPSS评分系统中将MDS按照骨髓原始细胞数、染色体核型、血细胞减少种系分为5种预后分层。
IPSS评分系统

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其中血细胞减少定义为血红蛋白＜10、中性粒细胞＜1800、血小板＜100000，只有0-1系血细胞减少评分为0分，2-3系血细胞减少评分为0.5分。
在染色体核型的判断中，提示好的预后是指正常染色体核型、仅有-Y、del(5q)、del(20q)；预后中等的指 8、single misc或是双染色体异常；预后较差指≥3个染色体核型异常，或者是7号染色体异常。
根据评分可分为低危、中危1、中危2和高危四组，不同危险分层的中位生存期与至疾病进展时长有所不同。

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IPSS-R评分系统
而在IPSS-R中，则增加了对细胞减少程度、年龄、LDH、血清铁蛋白、β2微球蛋白、纤维化和PS等的度量。

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根据IPSS-R评分系统，MDS的预后风险分为非常低（≤1.5分）、低（1.5-3分）、中等（3-4.5分）、高（4.5-6分）、极高（＞6分），预后评分与患者的中位生存期及向AML转化的风险有关。
另外，2020 NCCN指南还指出了30种与预后相关的基因，包括TET2、DNMT3A、ASXL1、EZH2、SF3B1、SRSF2、U2AF1、ZRSR2、RUNX1、TP53、STAG2、NRAS、CBL、NF1等，这些基因对治疗反应、药物选择和预后情况都有影响。其中，SF3B1属于预后较好的基因，TET2、STAG2、CBL属于预后中等的基因，DNMT3A、ASXL1、EZH2、SRSF2、U2AF1、ZRSR2、RUNX1、TP53、BCOR属于预后不良的基因。MDS患者可能携带某一个基因突变，也可能携带多个基因突变，携带的基因突变越多，预后生存情况越差。
总的来说，MDS的预后除了跟疾病本身的分型、实验室指标、分子生物学特点有关外，还与其他脏器的合并疾病、患者自身状态等因素有关。
MDS应该怎么治疗？
对于不同危险程度的MDS患者来说，治疗目标也有所不同。国际工作组（IWG）建议，低危MDS的治疗以摆脱输血依赖、提高生活质量为目标，治疗以支持治疗、免疫调节剂、免疫抑制剂、生长因子、TPO-RA为主；高危MDS治疗以延缓疾病进展、延长生存为目标，治疗以传统的支持治疗和化疗、去甲基化治疗以及异基因造血干细胞移植为主。
【mds是什么病前期是什么症状 mds是什么病】对于IPSS评分＜1、IPSS-R评分＜3.5分的较低危患者，无症状仅每1-3个月监测血象即可，有症状的患者根据血细胞减少情况进行相应的支持治疗。目前美国食品药品监督管理局（FDA）已经批准了EPO、GCSF、阿扎胞苷、地西他滨、来那度胺、地拉罗司等药物用于低危MDS的治疗。
对于高危MDS来说，年龄＞65岁的患者或年龄＜65岁但无合适供者的患者可以选择对症支持治疗或阿扎胞苷治疗；年龄＜65岁且有合适供者的患者，应进行异基因造血干细胞移植治疗。因为目前来说，HSCT是较高危MDS能够根治疾病的唯一办法。一项研究显示，对于高危患者，异基因造血干细胞移植20个月的生存率为39%，而阿扎胞苷仅为7%；另外一项国内研究也显示，骨髓移植的总生存率超过50%，而去甲基化治疗和化疗生存率非常低。对于去甲基化治疗失败的高危MDS患者，骨髓移植治疗的生存率仍然接近50% 。
国际专家共识小组建议：对于低危、自身条件差的患者可以不选择移植治疗，但自身条件允许的情况下，如果没有特别高危的因素，可以观察或支持治疗；如果有高危因素或支持治疗失败应当选择异基因造血干细胞移植。对于高危患者，自身条件差和无合适供者的患者可以不选择移植治疗，其他患者均应当选择异基因造血干细胞移植治疗。另外美国血液学会年会（ASH）上一项研究报告指出，去甲基化药物虽然毒性较低，但是并不能治愈MDS，只能延长9个月左右的生存期，如果有合适供者，还是应该选择异基因造血干细胞移植达到彻底治愈MDS的目的。

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