嗜血细胞综合征分为原发性噬血细胞综合征和继发性嗜血细胞综合征 。原发性噬血细胞综合征是一种常染色体或性染色体隐性遗传?。姆⒉』∈怯苫蛉毕菀鸬膎k细胞和细胞毒性t淋巴细胞功能减低或缺如,所导致的过度免疫激活 。
继发性嗜血细胞综合征与各种各样的潜在疾病有关 , 是由感染、恶性肿瘤、风湿性疾病等多种病因启动免疫系统的活化机制所引起的一种反应性疾病 。继发性嗜血细胞综合征有以下诱发因素 。
第一,感染相关性,包括病毒感染、细菌感染、真菌感染、原虫感染等 。
【嗜血综合症是什么引起】第二,肿瘤相关性,癌症的患者容易罹患噬血细胞综合征,主要见于淋巴瘤、急性白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征 。
第三,自身免疫相关性 , 系统性红斑狼疮、成人still病常会继发性的噬血细胞综合征 。
第四,其他类型 , 妊娠、药物、器官和造血干细胞移植也可诱发噬血细胞综合征 。
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