小儿苯丙酮尿症怎么治疗

【小儿苯丙酮尿症怎么治疗】小儿苯丙酮尿症的治疗越早效果越好,限制苯丙氨酸摄入 。通过饮食管理来改善患儿症状,包括限制所有高蛋白食物,如肉奶制品 , 干果和部分蔬菜,淀粉类如面包 , 土豆,玉米和豆制品也应限制 。热卡主要通过低蛋白食物提供 , 包括水果,非淀粉类蔬菜和其他特制低蛋白食物 。
有条件时通过药品制剂补充适量酪氨酸 , 必需氨基酸 , 维生素和微量元素等 。严格饮食控制的患者可以达到正常的生长发育水平正常或接近正常的IQ 。


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