局限型系统性硬皮病是系统性硬皮病的一种,是一种以局限性皮肤增厚,和纤维化为特征的全身性自身免疫病 。
【什么是局限型系统性硬皮病】病变特点为皮肤纤维增生,及血管洋葱皮样改变,最终导致皮肤硬化、血管缺血 。本病限于远端肢体和面部的对称性皮肤损害,较迟出现内脏损害,以皮肤毛细血管扩张和皮下钙质沉着为突出表现 。作为一种自身免疫病,其往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体 。本病女性多见,发病率约为男性的4倍,儿童相对少见 。
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