导语:多系统萎缩属于一种病因不明,是以中老年起病的病症,这属于神经系统罕见疾病,通常会病累及锥体外系、锥体系,以及小脑,经常会出现进展性自主神经功能障碍,比如会有尿频、尿急、尿失禁,伴随着帕金森症状,比如运动迟缓,还有小脑性共济失调症状,步态不稳是主要临床症状,这种病症目前没有很好的治疗方法,预后也比较差,平均生存时间是6年,为了让大家了解多系统萎缩是怎么回事,现在给大家介绍一下 。
一、多系统萎缩的病因尚不清楚,可能和环境因素和基因因素有关系,是在共同作用下发生的

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1、少突胶质细胞胞质内包涵体
少突胶质细胞胞质内包涵体,主要是MSA的组织学特点,通常少突胶质细胞在一些发病机制中起着很重要的作用,如果使用多聚丙烯酰胺凝胶电泳,可以将少突胶质细胞胞质内包涵体进行分离,其中主要包括α-突触核蛋白、微管蛋白,还有泛素,这些蛋白质都属于细胞骨架蛋白,MSA是α-突触核蛋白基因突变,从而会造成α-突触核蛋白编码,还有结构发生神经生物化学异常,这就是属于突触核蛋白病 。
2、神经元凋亡
【多系统萎缩的病因 多系统萎缩症是什么病】有人认为发病机制和神经元凋亡有关,通常神经系统会出现神经元死亡,就是坏死和凋亡,当发生凋亡时,细胞膜会保持着完整性,就表现为细胞体积变小,其实细胞器结构和形态都是有的,溶酶体成分会保存号,核染色质是浓缩的,内源性DNA内切酶会被激活,造成DNA降解产生DNA片段,还有出现凋亡小体 。
二、多系统萎缩早期会出现异常症状,但严重程度不一,会表现进行性加重的情况
(一)帕金森症状
MSA患者早期会出现肌张力增高,以及运动迟缓,或者多双侧同时受累的情况,但严重程度不一,会出现表情缺乏、面具脸,以及齿轮样肌张力增高等,但是震颤是比较少见的,以静止性震颤就比较罕见,姿势步态异常常在早期出现,会出现行走时躯干前冲,上肢摆动减少,并且患者容易跌倒,少部分患者会有肌张力障碍症状,症状是吞咽困难、发音不清,以及鼻音重等 。

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(二)小脑性共济失调症状
常常较晚出现,仅有5%的患者,是以小脑性共济失调症状起病的,常见症状会有进行性加重的步态异常,患者容易向两侧跌倒,以及意向性震颤等 。
(三)自主神经功能不全症状
大部分MSA患者都出现不同程度的症状,这是属于自身神经功能不全症状,通常典型症状如下:
1、泌尿生殖系统功能障碍
MSA患者在早期时出现尿频、尿急,或者夜尿增多等,这些属于排尿障碍症状,在疾病晚期常常会出现尿潴留,在男性患者中会出现勃起困难,但是在中老年男性中,这种症状常常会被忽视 。
2、心血管系统功能障碍
患者会出现血管反射功能障碍,特别是以直立性低血压为特征,症状是与体位变化有关,会出现头晕,眼花,以及面色苍白等症状,病情严重的患者会有反复的昏厥发作 。

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3、其他自主神经功能障碍
MSA患者会出现排汗障碍,表现为全身性无汗、少汗或者夜间多汗,部分患者会有呼吸系统症状,比如鼾声、吸气性喘鸣,以及睡眠呼吸暂停等 。
4、睡眠障碍
睡眠障碍在MSA患者中属于比较常见的,表现为睡眠片段、日间过度嗜睡等,现在研究表明RBD属于MSA患者早期的症状,通常从RBD的出现,会到运动障碍症状,以及自主神经症状的出现,就需要至少15年的病程,这时有学者会提出,RBD是MSA的预警征或者红旗征,早期RBD的识别,一般是有助于疾病的早期诊断,还有预后的改善 。
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