溶血性尿毒症综合征的病因较为复杂，可能与下列因素有关：
1.感染是诱发溶血性尿毒症综合征的首要因素，如大肠杆菌，志贺痢疾杆菌，肺炎链球菌，假单胞菌，伤寒杆菌以及柯萨奇病毒，埃可病毒，HIV等感染 。
【溶血性尿毒症综合症的原因】2.可继发于系统性红斑狼疮，系统性硬化症 ， 干燥综合征，链球菌感染后肾小球肾炎，膜增殖性肾小球肾炎，某些转移癌也与溶血性尿毒症综合征的发生有关 。妊娠，器官和骨髓移植后也可出现溶血性尿毒症综合征 。
3.药物，如环孢素、他克莫司，化疗药物如丝裂霉素，长春新碱，阿糖胞苷 ， 柔红霉素等，口服避孕药奎宁等 。
4.遗传因素，部分病人有家族遗传性，通过常染色体隐性或常染色体显性遗传方式遗传 。
5.原发性的溶血性尿毒症综合征 ， 无明确病因 。
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