什么是蚕豆症？
蚕豆症的正式学名是「葡萄糖-六-磷酸盐脱氢酶(G6PD)缺乏症」，因为红血球内无法正常代谢葡萄糖，使得细胞膜受到破坏而发生溶血反应 。这是一种基因缺损造成的遗传性代谢疾病，到目前为止无法有效的治癒，所以预防发病很重要！
家人正常孩子也可能患病

文章插图
蚕豆病是一种遗传病，家里没人有这种病，为什么孩子会患病呢？
蚕豆病基因在性染色上，也就是说，蚕豆病的遗传和性别相关 。
我们知道，男性的性染色体是
XY，女性的性染色体是 XX 。蚕豆病基因是位于 X 染色体上，所以它的遗传和性别相关，发病率「重男轻女」 。
像秀娟这种夫妻正常，爷爷、奶奶、外公、外婆也都正常的家族，宝贝儿子是怎么患病了呢？
最大的可能是，秀娟作为母亲，是蚕豆病基因的携带者，然后把这个基因传给了儿子小明 。
虽然秀娟是携带者，但因为女性有两条
X 染色体，一条 X 染色体上有蚕豆病基因，但另一条 X 染色体上没有，按照蚕豆病的遗传学规律，并不会患蚕豆病 。
但儿子小明就不一样了，因为是男性，他只有一条
X 染色体，如果很不幸遗传了妈妈那条带致病基因的 X 染色体，就会患蚕豆病 。
如果家族中无人是携带者那孩子患病了又是怎么回事呢？难道.......？
不要多想，还有一种可能就是孩子的基因发生了突变 。这种概率虽然很低但它确实是存在的，目前发现与蚕豆病相关的突变基因有
100 多种 。
蚕豆症的饮食禁忌及注意
1、严禁新鲜蚕豆：
新鲜蚕豆比煮熟的蚕豆的氧化性更强 。煮熟后的蚕豆偶尔误吃一两颗也许不会发生严重的溶血 。但是新鲜的蚕豆几乎是百分百的发生溶血，
2、避蚕豆种植地：
所以除了避免吃蚕豆以外还要尽量避免到蚕豆收获的季节到蚕豆种植地 。因为蚕豆的花粉完全可以令患者发生严重的溶血反应 。
3、注意薄荷产品：
薄荷是一种常用调料品 。在很多食品、日用品当中也是很常见的：比如一些口香糖、雪糕、一些蛋糕也含有薄荷 。日用品的牙膏、漱口水、还有一些药品都含有薄荷的成份 。
4、维生素C药品：
大量的维生素C（一般指药品） 。因为维生素C会加速氧化 。就是说如果患者吃了一些氧化性不是很强的食物，但是他摄入了大量的维生素C，这样会加大产生溶血的可能性！
5、维生素K3药品：
这是一个药品 。并不是食品 。已经证实了蚕豆症患者食用此类药品会造成一些不良的反应，反应包括溶血！大量维生素K3还会损害大脑、肝脏 。甚至会导致新生婴儿死亡的后果 。
6、人工食用色素：
据美国医学界有关报导有蓝色的人工食用色素会引起G6PD患者产生溶血 。其它的人工食用色素也会引起溶血反应 。儿童G6PD缺乏患者应该尽量避免食用人工色素的一些食品 。
7、食用苦瓜注意：
虽然好多患者多次食用也没有发生溶血，但是它确实可以让蚕豆症患者产生溶血 。虽然不是危险的食品 。但是苦瓜应当列在禁忌食品当中新生儿更应如此 。
出现什么症状要注意？
约有1/3的宝宝出现黄疸是因为葡萄糖-六-磷酸盐脱氢酶不足，在出生1~2个礼拜黄疸还没有消退，就有蚕豆症的可能，不过妈咪不用担心，这已经列为新生儿筛检的项目之一了 。
急性溶血性贫血
当接触到具氧化性物质时，出现脸色苍白、全身黄疸、精神不佳、食欲差及暗红或深茶色尿液等便是蚕豆症的溶血反应了，有这样的情形就要立刻去看医生了 。

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