Alport综合征又称遗传性肾炎、眼-耳-肾综合征,由编码基底膜IⅤ型胶原α3~6链基因突变所致,临床主要表现血尿、进行性肾衰竭、伴或不伴感音神经性耳聋、眼病变 。
目前为止仍无特效的治疗,激素和免疫制剂对AS进程有弊无利 。对尚未进入终末期肾病者以综合对症治疗为主:
①减少蛋白摄入;
②控制高血压;
③纠正贫血、水电解质酸碱紊乱;
④积极查找和去除感染灶;
⑤避免肾毒性药物 。
【alport综合征是绝症吗】对于终末期肾病患者,依靠透析或移植效果较好 , 因此Alport综合征不是绝症 。
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