2014年 ， 一项筹款活动“冰桶挑战”逐渐在社交网络上火爆起来 ， 该活动意在引起人们对“渐冻症”患者的和支持 。参与者要将一桶冰水从自己头上倒下 ， 并将过程录制并上传社交网络 ， 在完成挑战的同时 ， 可以点名好友效仿此行为 。该活动为全球各地支持“渐冻症”患者的慈善机构在极短时间内募集了大量的捐款 ， 也让更多的人认识到了何为“渐冻症” 。那么 ， “渐冻症”究竟是什么呢？  
运动神经元病基本信息什么是“渐冻症”？  
渐冻症 ， 其实是运动神经元病（Motor Neuron Diseases, MND）的俗称 。这是一类散发或遗传的致死性神经系统退行性疾病 ， 由中枢神经系统内控制骨骼肌的运动神经元退化所致 ， 临床表现为进行性的肌肉衰弱、萎缩 ， 言语不清、饮水呛咳 ， 当呼吸肌受累时可出现呼吸困难、呼吸衰竭 。  
不同于阿尔茨海默氏症影响患者的高级神经活动 ， MND患者在晚期甚至依然能保持清晰的思维 ， 留有病发前的记忆、人格和智力 。正是这样的特性 ， 在整个病程中 ， 患者保持着清醒的大脑 ， 看着自己熟悉的身体和熟悉的感知一点点消失 ， 逐渐“冰冻” ， 因此被称为“渐冻症” 。  
该病根据病因可分为两类：  
? 家族性 ， 约占5%～10% ， 遗传自父母；  
? 散发性 ， 约占90%以上 ， 病因不明 。  
根据临床表现和起病部位的不同 ， 也可分为四类：  
? 肌萎缩性侧索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis, ALS）：上肢或下肢首先出现上、下运动神经元受累体征 ， 患者生存期通常为二年到五年；此类型占MND的绝大多数 ， 也是这类神经系统变性疾病中最具破坏性的一种 ， 在英联邦国家中 ， 运动神经元病常常特指肌萎缩侧索硬化症 。  
? 进行性延髓麻痹症（Progressive bulbar palsy, PBP）：以言语不清和吞咽困难为首要表现 ， 随后出现肢体受累症状 ， 患者生存期通常为半年到三年 。  
? 进行性脊肌萎缩症（Progressive muscular atrophy, PMA）：患者多最先出现手部肌肉受累症状 ， 生存期通常大于五年；该症主要出现在50岁以上人群中 ， 男性更为常见 。  
? 原发性侧索硬化症（Primary lateral sclerosis, PLS）：患者多最先出现腿部肌肉受累症状 ， PLS通常进展缓慢 ， 对患者生命不会造成大幅缩短；该症主要出现在40岁以上人群中 ， 约占MND的3% 。  
“渐冻症”发病率是怎样的？  
美国和欧洲的研究数据表明 ， ALS的发病率约在0.0015%~0.0025%/年 ， 也就是说 ， 每年每100,000个人中仅1.5~2.5个人发病 。考虑到该病的平均生存期约为三年 ， ALS的患病率在0.005% ， 约为发病率的3倍 。一项1990年到2005年的英国研究得到了分性别的各年龄段发病率 ， 如下表：  
（每100,000人）  
女性  
男性  
20-24  
0.114  
0  
25-29  
0.097  
0.591  
30-34  
0.176  
0.174  
35-39  
0.266  
0.346  
40-44  
0.472  
0.639  
45-49  
1.796  
2.319  
50-54  
2.728  
2.663  
55-59  
3.141  
5.732  
60-64  
5.926  
9.014  
65-69  
7.492  
11.558  
70-74  
9.642  
14.973  
75-79  
11.251  
17.707  
80-84  
7.293  
15.635

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