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我们儿科医生之所以重视新生儿黄疸 , 一方面 , 因为有的病理性黄疸是由于原发病引起 , 如感染、溶血等 , 这些都是需要积极治疗的;另一方面 , 是因为胆红素过高 , 可能出现胆红素脑病 。急性胆红素脑病可能是可逆的 , 如果不积极治疗 , 则可能导致永久性不可逆的神经功能障碍 , 出现智力、运动发育障碍 , 造成宝宝终身残疾 。
为什么会出现胆红素脑病呢?

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我们大脑中有一道屏障——血脑屏障 , 它的作用在于限制某些物质进入中枢神经系统 , 以避免对神经系统造成伤害 。
血中游离胆红素(即间接胆红素)是被允许进入的 。正常情况下 , 血液中游离胆红素含量不高 , 透过血脑屏障进入大脑的胆红素并不多 , 所以不会对大脑造成伤害 。
当出现重度黄疸即血清胆红素〉342umol/L(20mg/dl) , 大量的游离胆红素进入中枢系统 , 沉积到大脑基底核 , 视丘下核、苍白球等部位 , 使神经核被黄染 , 胆红素神经毒性所致的急性中枢神经系统损害 , 称之为急性胆红素脑病 。

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典型的急性胆红素脑病经历3个阶段:
脑病第一期(警告期):主要表现为嗜睡、拒乳、肌张力减退、拥抱反射减弱或消失等抑制症状 , 也有表现为呼吸暂停、心动过缓 。此阶段胆红素水平如能迅速降低 , 上述表现是可逆的 。如不处理大约经过半天到1天进入痉挛期 。
脑病第二期(痉挛期):拒乳、呻吟、尖叫、凝视、眼球震颤、呼吸暂停、呼吸不规则、呼吸困难、痉挛、肌张力增高、惊厥或角弓反张等兴奋症状 , 重者可深度昏迷 , 甚至因中枢性呼吸衰竭而死亡 。此阶段出现肌张力增高者可发展为慢性胆红素脑病 , 如紧急换血可能逆转中枢神经系统改变 。
脑病第三期(恢复期):肌张力增高消失 , 转为肌张力降低 , 吸吮和反应逐渐恢复 , 继而呼吸好转 , 1~2周后急性期症状可全部消失 。
经抢救成功者大部分病人遗留后遗症——慢性胆红素脑病即核黄疸 , 即胆红素毒性所致慢性、永久性的脑损伤 。
核黄疸典型表现通常在1岁前婴儿喂养困难 , 高调哭声和肌张力减低 , 但深腱反射增强 , 持续颈强直 , 运动发育迟缓及不同程度的智力减退 , 最终发展为手足徐动型脑瘫 。
典型核黄疸有四联征 , 包括锥体外系运动障碍、感觉神经性听力丧失、眼球运动障碍和牙釉质发育异常 。

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哪些患儿容易发生胆红素脑病?
【怎样确诊是胆红素脑病 胆红素脑病的临床表现】(1)重度以上的高胆红素血症的患儿:血清总胆红素常在 342.2umol/L 以上 , 即>20 mg/dl);
(2)虽血胆红素指标未达重度以上 , 但合并同族免疫性溶血、葡萄糖6磷酸脱氢酶 (G6PD) 缺乏、早产儿、缺氧、脱水、低血糖、感染、酸中毒、低白蛋白血症等危险因素者 , 也易发生胆红素脑病 。主要是因为这些情况下 , 血脑屏障的通透性会增高 , 胆红素进入更加容易 。
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