什么是早衰症?早衰症初期症状

人都愿意老去,尤其是都不愿意在脸上刻上岁月的痕迹,可是有些人她们年纪才12岁,正值豆蔻年华,无奈却因为早衰症而导致十几岁的孩童看上去却是80多岁的年龄 。那么,什么是早衰症?早衰症初期症状有哪些?一起来了解一下吧 。
什么是早衰症早衰症(Hutchinson-Gilford Syndrome),全称早年衰老综合症(Hutchinson-Gilford Progeria syndrome),又称儿童早老症,属遗传病,Hutchinson于1886年首先报告 。
虽然本病为一种先天遗传性疾病,但还不能确定是常染色体隐性还是显性遗传 。本病为一综合征,特点为发育延迟,至婴儿时期就发生进行性老年性退行性改变 。患者身体的老化过程十分快速 。而罹患此病孩童的年龄很少超过13岁,大约每八百万个新生儿之中就有一位患有此疾 。
【什么是早衰症?早衰症初期症状】

什么是早衰症?早衰症初期症状

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此病症最严重的一种就是何奇森-吉尔福德儿童早衰症,这是由乔纳森·何奇森博士和黑斯廷斯·吉尔福德博士共同发现的 。何奇森博士于1886年首次描述了这种病症,吉尔福德博士于1904年发现这一病症 。
患者作为一名新生儿,出生时通常都很正常 。然而,一年之内,他们的成长速度减缓,不久之后,他们个子比其它正常孩子要矮,体重要轻 。虽然具备正常的智力,但头发斑秃、皮肤褶皱而松弛、牙齿脱落,鼻子扁缩,脸与下巴偏小,与脑袋大小极不相称,眼睛凹陷,在面颊和手臂的皮肤上分布着若隐若现的老年斑,整个的像一位80岁的老人 。
他们还患有老年人才有的多种老年疾病,如关节僵硬、髋部脱臼和严重的心脏血管疾病 。然而,与正常老年人有关的其它疾病如白内障和骨关节炎,在儿童早衰症患者身上就没有出现 。
早衰症初期症状早衰症初期表现包括了发育迟缓、局部性硬皮病症状 。当早衰症的患者过了幼年期之后,其他的早衰症状会变的更明显 。
早衰症初期表现独特外观:身材矮小,体重下降且和身高不成比例,性发育不成熟或者性功能障碍 。皮下脂肪组织减少 。最典型的早衰症初期表现为头和面不成比例,一般是头部所占面积相对较大,而面部相对较小 。下颌比正常人小 。头皮静脉明显,不长头发或者脱发严重 。眼呈鸟眼样外形,牙齿发育延迟,胸呈梨形,锁骨短而发育不良,两脚分开的宽度大,走路时拖着两脚,髋骨为外翻状态 。大拇指细,关节永久性强直最有特征性的临床表现为皮肤变薄、紧张、干燥、皱折 。
什么是早衰症?早衰症初期症状

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早衰症患者身上许多部位可见棕色点状色素沉着 。下腹部、大腿和臀部的皮肤呈硬皮病样表现 。这些部位早衰症初期表现主要体现在浅表静脉明显 。眉毛和睫毛缺如和前囟门凸起 。面中部和鼻唇部轻度雷诺现象并且嘴唇比较薄,耳尖突起而耳垂小,指甲也表现出不同程度的营养不良 。这种患儿在婴儿期常常是正常的,或仅有硬皮病样症状 。以上早衰的症状到1岁左右症状会愈来愈明显,直到2岁的时候呈现各种特征性表现 。本病患者一般可无甲状腺、甲状旁腺、垂体和肾上腺方面的异常 。但基础代谢率增加,而且血脂也不正常 。
早老症患者可发生老年人常见病动脉粥样硬化 。一般早年夭折的原因多数也是由于心血管和脑血管的病变 。“动脉硬化”是早衰症患者常见的症状 。在早衰症患者中,高血脂的问题是由于低密度脂蛋白增加及血中胆固醇增加所造成的 。而动脉粥样硬化的问题几乎在每个早老症患者身上皆可看见 。根据此临床发现,科学家推测和脂肪酸运输及氧化相关的基因表现亦可能为导致早衰症的可能原因之一 。


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