法洛四联症是什么病？ _经验常识

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【法洛四联症是什么病？】一种先天性心脏病，主要包括以下四种畸形：室间隔缺损，肺动脉狭窄，主动脉骑跨，右心室肥厚。占先天性心脏病的12%-14%，男女比例无差别。

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主要取决于肺动脉狭窄和室间隔缺损的程度。肺动脉狭窄，右心室未经过肺氧合的血进入肺循环减少，久而久之，右心室代偿性肥厚，加之室间隔缺损，右心室的血进入左心室，进而进入全身，这样全身动脉里就会有来自右心室缺氧的血，从而发生全身缺氧。

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发绀，也就是缺氧，大多数法洛四联症人出生即有呼吸困难，生后3-6个月出现发绀，随着年龄增大逐渐加重。由于组织缺氧，往往喂养困难和发育迟缓，体力和活动耐力较同龄人差。
主要有以下几方面表现：
1.发绀也就是通俗来讲的发紫，表现在口唇，指（趾）甲，耳垂，鼻尖，口腔粘膜等毛细血管丰富的部位并出现杵状指。

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2.喜欢蹲踞这是一种无意识的表现，主要是通过这个动作来缓解缺氧。因为蹲踞可以增加体循环的阻力，减少右心室向左心室分流，从而提高肺循环血量，增加血的氧合，改善缺氧。

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3. 活动后气促乏力特别是在剧烈运动，哭闹或者是清晨刚醒来时会有缺氧发作，主要是由于右心室流出到肌肉痉挛，导致肺循环血量减少，进而脑缺氧。

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4. 听诊胸骨左缘第2-3肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，可伴有震颤。
一般超声心动图就可以确诊。

主要是采取手术治疗。
另外，预防也很重要，一定要认真做好产前检查，及时发现问题。
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法洛四联症是一种先天性的心脏病。罹患这种疾病的孩子经常嘴唇发乌，稍微运动便出现气急的情况，运动后喜欢蹲下来休息。而睡觉的时候喜欢趴着把屁股撅起来。当缺氧症状严重时会出现突发昏厥、抽搐。如果有这些症状，需要高度怀疑法洛四联症的可能。

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上图的这个姿势是不是让人感觉挺“污”的？这叫膝胸卧位，是患病的孩子为了减轻心脏负荷而采取的特殊体位。以“污”除乌。特殊体位能够缓解机体全身缺氧缺血的症状。降低孩子四肢、口唇发乌的几率。法洛四联症存在四个畸形：室间隔缺损、右心室流出道梗阻、主动脉骑跨、右心室肥厚。如下图所示：

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法洛四联症治疗取决于右心室流出道梗阻程度。对年龄过小的婴幼儿可先行姑息手术后待肺血管发育好转时行根治术。

感谢您的邀请，中国科普作家协会会员吴一波来回答您的问题。

简单来说，法洛四联症（TOF）是一种是一种常见的先天性心脏畸形，它在先天性心血管疾病中占比10％，在儿童发绀型心脏畸形中居首位，是一种比较严重的先天性心脏病。

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