淋巴瘤有哪些分类方式淋巴瘤分类表

淋巴瘤概述

淋巴细胞产自红骨髓，经过干细胞、祖细胞、成熟细胞的三阶段成熟后，进入外周器官（淋巴结和淋巴组织）行使功能（图 1）。在免疫应答过程中，淋巴细胞增殖分化、发生恶变，从而产生了淋巴瘤（lymphoma）。

目前病因未知，一般认为可能和基因突变，病毒及其他病原体感染、放射线、化学药物，合并自身免疫病等有关。

临床表现以无痛性淋巴结肿大（常见于颈部、腋下、腹股沟）最常见，还可见疲劳、发热、夜间盗汗、气促、不明原因的体重下降、皮肤瘙痒等。

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图 1. 人类造血细胞图谱（Hematopoiesis (human) diagram en.svg - Wikimedia Commons）

目前已知淋巴瘤种类共计 80 种左右，大体可分为霍奇金淋巴瘤（10%）和非霍奇金淋巴瘤（90%）两大类。按照 2016 年 WHO 淋巴系统肿瘤病理分类标准，恶性淋巴瘤可分为五类，本文将简述其中的霍奇金淋巴瘤及两种非霍奇金淋巴瘤——成熟 B 细胞来源淋巴瘤、成熟 T/NK 细胞淋巴瘤。

霍奇金淋巴瘤

1832 年，Thomas Hodgkin 首次报道了一种淋巴结肿大合并脾大的疾病，于是该病被命名为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma, HL）。

我国的 HL 发病率显著低于欧美，约占淋巴瘤的 8%-11%，而欧美发病率占 25% 。根据 2016 年 WHO 的淋巴造血系统肿瘤分类，分为结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）及经典霍奇金淋巴瘤（CHL）。其中以 CHL 最多见。

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图 2. 各类 HL 发病率、及 HL 类型

HL 是 B 细胞来源的恶性肿瘤，病变组织中可见典型的肿瘤细胞——霍奇金/里德-斯特恩伯格细胞（Hodgkin and Reed-Sternberg cells，HRS cells）主要特征是具有两个或多个核的大细胞，每个细胞都含有一个非常大的核仁，形似包裹体。这些恶性细胞散布在淋巴细胞，组织细胞，嗜酸性粒细胞和浆细胞组成的免疫增生基质中，也可能变性、凋亡形成「木乃伊」细胞。

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图 3. HL病理特征（HE染色）
【淋巴瘤有哪些分类方式淋巴瘤分类表】

注：自左向右分别为：正常淋巴结组织，NLPHL，NSHL，LRCHL，MCHL，LDHL（www.pathpedia.com）。

非霍奇金淋巴瘤

非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma, NHL）是一组具有不同组织学特点和起病部位的淋巴瘤，易发生早期远处扩散。无痛性、进行性淋巴结肿大，和局部肿块是淋巴瘤共同的临床表现。

基于血液病理学家、遗传学家和临床医生的共识，2016 年 WHO 对淋巴瘤分类进行修订。NHL 目前可简单分为三类——前驱淋巴性肿瘤、成熟 B 细胞来源淋巴瘤、成熟 T 细胞和 NK 细胞来源淋巴瘤。

其中成熟 B 细胞来源的淋巴瘤最多见。例如：弥漫大 B 细胞淋巴瘤（diffuse large B cell lymphoma, DLBCL）、边缘区淋巴瘤（marginal zone lymphoma, MZL）、滤泡性淋巴瘤（follicular lymphoma, FL）、套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma,MCL）等。

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