噬血细胞综合征是一种单核巨噬细胞系统反应性增生的组织细胞病，发病主要是由于细胞毒杀伤细胞以及NK细胞功能缺陷，导致抗原清除障碍，单核巨噬细胞系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖，产生大量炎症细胞因子，从而导致发热的症状 。
除此以外，该病还会表现为脾大、全血细胞减少、高甘油三脂血症、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白、可以在骨髓、脾脏、淋巴结活检中发现嗜血现象 。
【噬血细胞综合征为什么会发热】该病分为原发性和继发性两种，原发性主要是由于常染色体隐性遗传或X连锁隐性遗传所导致 。继发性的常常是由于感染、恶性肿瘤、自身免疫系统疾病、药物引起 。
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