存在其他并发症就意味着,仅仅通过患者夫妻两人自然受孕的难度会非常大,但是这些患者并不是不能生育 , 他们可以通过人工受精的方式,将精子直接注入子宫腔 , 促成精子和卵子的结合,这样就能提高受孕的概率 。
医生说小郑经过检查,仅是轻度症状,对生育的影响并不大,至此小郑才放心下来 , 准备好好保养身体 , 和小陈一起努力生个龙宝宝 。
同时,她后知后觉的想到自己平时很注意卫生,私生活也很干净,与小陈一毕业就步入了婚姻的殿堂,怎么会有阴部肥大的问题呢?自己为什么会患上“巨阴症”呢?
怎样才算“巨阴症”?医生给小郑解释,所谓“巨阴症”,就是先天性肾上腺素增生症的临床表现的一种 , 主要成因是肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷,导致皮质激素合成不正常,影响到了生殖器官的发育 。
这种疾病并不是专属于女性,男性也有几率会得,只是没有女性得病的几率高,患病的比例大约在4:1,而这种疾病在患者出生后不久,就能通过肉眼观察发现 , 但是像小郑这样结婚之后才发现问题的患者也不在少数,因为父辈缺乏这些生理知识,就会疏忽 。
“巨阴症”患者出生的时候 , 生殖器官就会肉眼可见的比同龄人要大上不少,临床上还会表现出女性出现男性化的生殖器官,而男性则表现出性早熟的情况 。
患有“巨阴症”的男性会在六个月开始有性早熟迹象,到了四岁时阴茎已经基本发育成熟,与正常男性的生殖器官没有什么区别,只是不能产生精子,他们的第二性征也会更快出现,比如阴毛、喉结 , 甚至是肌肉,都会比同龄人要更早的开始生长 。
如果出现上述情况一定要及时就医,对于幼年期的男性患儿来说,发育过早会导致骨骺融合过早,看似现在身高与体重都远超普通龄儿童,实际到了成年,会有很大几率患上矮小症 。
而患有“巨阴症”的女性,她们出生之后就会出现阴蒂肥大的症状,随着身体的正常发育,阴蒂还会逐渐增大,部分女性患者的阴蒂会增大到似阴茎一样,甚至有可能比同龄男性的还要大,她们的阴唇部位形状会像阴囊一样 , 出现男性化特征 , 影响其他女性生殖器官的成长 。
女性患者患上“巨阴症”的时间最早可以追溯到十二周时,一般来说,胚胎在十二周就能分辨出性别了,这个阶段女性的尿道和阴道口处于分离状态,但是在过量雄激素的影响下,极少数胎儿的尿道和阴道口没有成功分离,即在出生后会患上巨阴症 。

文章插图
上文说到,“巨阴症”主要成因是肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷,导致皮质激素合成不正常,那么这些皮质激素又是哪些呢?
首先我们要知道,肾上腺通过垂体、下丘脑的调控会分泌出皮质醇和醛固酮,这两种皮质激素,其中皮质醇属于糖皮质激素,主管脂肪蛋白质和糖的代谢以及生长发育,而醛固酮是盐皮质激素,一般会用来调节水盐代谢和电解质平衡,
这两种重要的皮质激素在生物合成过程中,需要21-羟化酶或者11-羟化酶等多种酶促进合成,因此一旦这两种酶出现缺陷就会导致合成障碍,然后引发一系列症状,因此“巨阴症”还能细分为单纯男性化型、失盐型、高血压型3种
其中缺乏21-羟化酶型“巨阴症”,也可以称为单纯男性化型 , 这个类型的患者数量占临床病例的90%~95%,而因为这类患者体内促肾上腺皮质激素会增多,他们主要症状为皮肤色素沉着严重,在皮肤皱褶和生殖器官部位的色沉会尤其明显 。
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