免疫缺陷慢性肉芽肿病

免疫缺陷慢性肉芽肿病 。临床又叫慢性肉芽肿病 。本病为细胞内杀菌机制有障碍,特别是吞噬细胞后不能完全处理而形成的慢性感染性肉芽肿 。发病原因到目前还不太清楚 。本病75%~90%为性联隐性遗传 , 10%~25%为常染色体隐性遗传 。
【免疫缺陷慢性肉芽肿病】正常人情况下,在吞噬细菌后,吞噬细胞内发生一系列的代谢活动,即当吞噬后在咪啶核苷酸的参与下发生氧化还原 , 随后氧的摄入增加释放高氧及过氧化氢,并通过单磷酸己糖转化为葡萄糖的利用增加 。
其临床上的治疗主要是以过氧化氢清洁病灶,选用适当的抗生素,特别是选用杀菌作用强的抗生素 。最近发现黄胺异恶唑能促进慢性肉牙肿患者的吞噬细胞的杀菌作用 , 重组人干扰素-r对减轻严重的感染有一定的效果 。


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