乳头Paget 病约占全部乳腺浸润性癌的1.1% ， 病变下方连接浸润性癌的占50.4% ， 伴导管内癌的占36.3% ， 不合并癌的占13.3% 。


2.乳头Paget 病主要发生在女性 ， 发病年龄为28～82岁 ， 平均55岁 ， 罕见于男性乳房 。绝大多数为单侧发病 ， 好发于乳头、乳晕部 。


3.常伴发乳腺导管原位癌或浸润性导管癌 。


临床症状


1. 单侧乳头皮肤发红、瘙痒、小丘疹、微痛、可伴有少量的渗出 。


2. 继而出现皮肤的变粗、增厚、渗液、结痂或乳头乳晕区皮肤糜烂 。


3. 病程长者可出现乳头内陷、溃疡甚至脱落消失 ， 部分可见乳头血性溢液 。


4. 部分伴乳腺癌患者可扪及肿块或区域淋巴结肿大 。


5. 部分患者可无临床症状 ， 临床未怀疑 ， 在乳房切除后经病理学表现而确认 。


影像学检查
1.乳腺超声
1) 乳头回声不均匀减低 ， 伴或不伴乳晕区皮肤增厚 ， 增厚乳晕区皮肤与后方脂肪层分界不清 。


2) 乳头、乳晕回声异常伴下方大输乳管及远端乳管扩张 ， 管腔内可见低回声 ， 并见多发性微钙化 。


3) 乳头、乳晕回声异常病例均能在乳头局部探及丰富血流信号 ， 合并导管内原位癌(ductal carcinoma in situ,DCIS)/非特殊型浸润性癌时可见肿块 ， 肿块形态多不规则 ， 边缘模糊不清 ， 内部呈不均质低回声 。肿块内均能探及走行杂乱、扭曲、管径粗细不均匀血管 。


2.钼靶X线
可显示乳头、乳晕皮肤增厚、钙化 。乳晕后方导管增粗 ， 乳头内陷 ， 且能发现乳腺实质结构扭曲、紊乱 ， 钙化 ， 乳房内肿块等 。


3.乳腺MRI
MRI是发现隐匿性乳腺癌的重要诊断工具 ， 在乳腺Paget\'s病中 ， 常合并乳腺导管内癌或浸润性癌,约占10%~28% ， 因此乳腺MRI 在早期诊断中起到重要作用 。乳腺MRI能够以动态增强序列进行对比 ， 有助于区分正常或病变的乳头、乳晕 ， 并且帮助评估肿瘤的侵犯程度 。


诊断思维要点


1. 中老年女性乳头溃疡、结痂及湿疹样改变及乳晕增厚 ， 高度提示乳头Paget病 。


2. 因病程进展及所处阶段不同 ， 声像图分为有或无典型临床表现乳头Paget病两类 。


3. 乳头Paget病微钙化发生在乳头内、乳晕内及乳晕附近 ， 沿导管分布 ， 具有特征性 。


4. 高度怀疑乳头Paget病时 ， 要注意扫查乳头、乳晕及腋窝淋巴结情况 。


鉴别诊断


1.乳腺湿疹：
以哺乳期妇女多见 ， 常两侧乳腺同时发生 。瘙痒明显 ， 可伴过敏性皮炎 。受累乳头不变形 ， 触之软 ， 与正常皮肤分界不清 ， 周围皮肤呈炎性征象 。乳腺内几乎无肿块 。局部激素治疗有效 ， 如果激素治疗2周无效或者反复 ， 建议活检 。


2.炎性乳腺癌：
一般有红肿热痛的症状 ， 可发生于乳腺任何部位 。病变发展较快 ， 腺体增厚模糊 ， 内部可出现大小不等的不规则无回声区 ， 透声较差 。病变内血供丰富 ， 患侧腋下及锁骨下淋巴结肿大 ， 血流信号丰富 ， 门样血流消失 。

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