【法洛四联症的根本原因是 简述法乐四联症】
概述
法洛四联症是比较罕见的先天性心脏病，同时存在四种心脏畸形 。这些畸形影响心脏的结构，造成全身血管低血氧 。新生儿和儿童法洛四联症患者常由于缺氧表现出皮肤青紫 。法洛四联症常在孕期和生后早期发现，也可能成人后才发现，因为症状体征的严重程度相差很多 。早期诊断并治疗的法洛四联症患者预后较好，活动轻度受限并需要定期复查 。

文章插图
法洛四联症


症状
法洛四联症由于右心室通向肺动脉的流出道处梗阻程度不同，症状差别很大，主要包括：紫绀，低血氧造成皮肤颜色青紫；气促，喂养时或活动后明显；晕厥，失去意识；杵状指，末节手指或脚趾增生，呈杵状膨大；增重缓慢；易疲劳，活动耐量差；烦躁易怒；哭闹不止；心脏杂音；缺氧发作 。
有时，法洛四联症患儿哭闹时或喂养后突发全身皮肤、甲床和嘴唇青紫、呼吸困难，甚至抽搐、晕厥，称为缺氧发作 。缺氧发作是由于血液氧含量急剧下降 。2-4个月婴儿已发生缺氧发作，大孩子呼吸困难时会本能地下蹲，下蹲可增加肺血流量 。
什么时候看医生
如果您的孩子有以下表现需要看医生：呼吸困难；皮肤颜色青紫；晕厥或抽搐；虚弱、易疲劳；烦躁易怒 。
如果您的孩子突然发紫，让孩子侧躺，膝盖靠近胸部，帮助增加肺血流量改善缺氧，同时拨打急救电话 。
原因
法洛四联症是由于孕期胚胎发育异常，大多原因未知，孕妇营养不良、病毒感染、遗传代谢病可能增加发病率 。
法洛四联症的心脏畸形包括：
1. 肺动脉瓣狭窄：肺动脉瓣位于右心室和肺动脉之间，狭窄会减少肺血流，同时影响右心室心肌 。严重情况下先天性肺动脉瓣闭锁影响血液流入肺 。
2. 室间隔缺损：室间隔缺损是心脏左右两个心室之间的室间隔上存在缺损，使右心回收的非氧和血通过缺损流入左心与氧和血混合 。分流有时也从左心向右心方向，造成射血效率下降 。室间隔缺损的分流引起血氧含量降低并损害心功能 。
3. 主动脉骑跨：正常左心室射血经过主动脉流向全身各处 。法洛四联症患者主动脉骑跨于室间隔缺损之上 。主动脉同时接收左右两心室射出的血，使右心的非氧和血与左心的氧和血混合 。
4. 右心室增厚：心脏泵血负荷过重引起右心室室壁肥厚 。长时间如此会造成右心功能下降甚至衰竭 。
法洛四联症患者可能合并其他心脏畸形，如房间隔缺损、右位主动脉弓或者冠状动脉畸形 。
危险因素
法洛四联症具体原因未知，以下因素可能增加发病率：孕期病毒感染，如风疹等；孕期饮酒；孕期营养不良；孕妇年龄超过40岁；父母有法洛四联症；21-三体综合征或Digeorge综合征患者 。
并发症
法洛四联症患儿需要手术治疗，否则难以正常生长发育 。患儿还有合并其他严重并发症的风险，如感染性心内膜炎：细菌感染侵犯心脏内膜和瓣膜 。不及时治疗的法洛四联症患者随着病程进展会出现各种严重并发症，严重者早期失能甚至死亡 。

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