红细胞再生障碍性贫血是怎么回事什么是纯红再障 _经验常识

什么是纯红再障，红细胞再生障碍性贫血是怎么回事？红细胞再生障碍性贫血分为获得性和先天性两种，首先确定自己是哪一种，然后选择治疗方案。红细胞再生障碍性贫血(纯红再障，PRCA)是指骨髓中红系细胞显著减少或缺失导致的贫血。自身免疫与胸腺肿瘤关系密切。平时要注意休息和营养。

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纯红细胞再生障碍性贫血能治愈吗？纯红细胞再生障碍性贫血，简称纯红再障(PRCA)，是一类疾病的总称。骨髓中红系细胞显著减少或缺失导致的贫血，一般可分为先天性和获得性，其中获得性可分为急性和慢性，其发病原因尚不清楚，多与遗传、免疫系统异常、病毒感染、药物等相关。
对病毒感染、药物等诱发的急性患者，可短期治愈，部分纯红再障患者可自行缓解，绝对多数患者经免疫抑制剂等治疗后缓解，有一定的复发率，缓解后需维持用药。
纯红再障的临床有哪些分类？一.根据病因分类
1、先天性纯红细胞再生障碍性贫血(DBA) ) 。
少见，主要发病于婴幼儿，一般1岁内，家族史多，典型外貌特征为贫血、发育畸形、肿瘤易感性等，主要为贫血，白细胞、血小板基本正常。
2、获得性红细胞再生障碍性贫血
常见，也表现为红细胞减少，多见于成人，按病因又分
原发性纯红细胞再生障碍性贫血
虽然发病率较高，但无明确诱因，但此类患者发病多为免疫功能异常，自身红细胞攻击，导致纯红再障。
继发性纯红细胞再生障碍性贫血
可继发于胸腺瘤、细小病毒、细小病毒B19感染、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、慢性淋巴瘤、巨球蛋白血症、药物等。
二.根据发病缓急分类
1、急性红细胞再生障碍性贫血
又称急性造血功能减退，多在细菌、病毒感染后诱发。
2、慢性纯红细胞再生障碍性贫血
少见多合并胸腺瘤，成人常见，多发于自身免疫系统、淋巴系统恶性肿瘤等疾病。
纯红再障怎么治疗？一般诊断为纯红再障后，应立即停用所有可疑药物，积极治疗存在的感染，同时采用支持治疗、免疫抑制治疗、异基因造血干细胞移植等治疗。
病毒或药物诱发的急性纯红再障，一般可短期自行治愈；
先天性纯红再障，主要采用糖皮质激素治疗，绝大多数患儿若有效无效，可通过异基因造血干细胞移植达到治愈目的；
对于获得性纯红再障，只要是继发性胸腺瘤、淋巴增殖性疾病、自身免疫性疾病的纯红再障，原发病得到有效控制后，继发性纯红再障也能得到缓解；
原发性纯红再障，多与糖皮质激素联合应用环孢素、环孢素、环磷酰胺、硫磺酰胺等细胞毒性免疫抑制治疗，但应用其他治疗药物如大剂量静脉免疫球蛋白、抗淋巴细胞球蛋白等
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红细胞再生障碍性贫血是怎么回事 什么是纯红再障

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