大部分会合并有一个大的心室中膈缺损 。而因为肺动脉出口压力大 , 所以部分的血流即由此中膈缺损流到了左心室中 , 也就是这未经肺部的低氧黑血 , 混进了新鲜的含氧血 , 一起输送全身而表现出发绀暗黑色 。
C.主动脉跨于心室中膈上方:
左右心室一收缩 , 血液便会一起由主动脉输送出去 , 因此右心室的低氧黑血 , 便会混入全身的血液 , 引起发绀 。
D.右心室肥大:
因为A、B、C的作用 , 会给右心室一个信息:“肺动脉血量不足 , 右心室要多输送些血过去” 。所以右心室拼命收缩挤压 , 时间一久 , 心肌也就会变得肥厚起来了 。
在某些法洛氏四重症的病儿中 , 如果肺动脉狭窄只有轻微的阻塞 , 心室中的左右乱流有可能呈现平衡 , 而不会显现发绀的外观 。但是这些婴儿仍然偶尔会有缺氧性、发绀、唇色转紫转黑 。这些病儿平时都是正常外观 , 缺氧发作时会引起发绀、躁动、呼吸急促、脸色苍白与四肢无力 , 严重时甚至会造成抽筋、昏迷、死亡 。
在治疗上 , 仍要手术矫正才能处理 。但有时可以先做分阶段手术 , 以求得较好的成果 。而在最后手术之前的照料也是非常重要的 。因为这些患儿多半发育不良 , 而体重越轻 , 手术危险性越高 。但是在等待体重增加的期间 , 有可能会不断有心脏衰竭、突发性缺氧发作或呼吸道感染 , 而使体重上升不达标 。所以这些容易发绀的宝宝 , 就好像在和时间赛跑一样 , 需赶紧长到适当的体重 , 然后作好手术前的准备 。
这段时间内 , 必须要注意到:铁剂的补充、预防脱水、小心上呼吸道的感染、适当的营养补充 , 以减少突发性缺氧的机会 。
先天性心脏病在科技与医疗的进步下 , 疾病的愈后已经改善许多 。家长应该要能打开心胸 , 接受这些小宝宝 , 并与医生密切合作 , 这样才能够带给先天性心脏病的幼儿一个更健康、更美好的明天 。
儿童医院儿科主任医师 徐任甫
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