【概述】
慢性白血病,分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病 。.慢性髓细胞性白血病,简称慢粒(chronic myelognous leukemia ,CML),是临床上一种起病及发展相对缓慢的白血病 。
他是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病,表现为髓系祖细胞池扩展,髓细胞系及其祖细胞过度生长 。
90%以上的病例均具有CML的标记染色体——ph1染色体的分子生物学基础则是ber/abl基因重排 。CML临床上以乏力、消瘦、发热、脾肿大及白细胞异常增高为主要表现 。CML在世界范围的发病率并不一致 。我国的CML发病率调查结果为年发病率036/10万,在我国CML约占各类白血病的20%,占慢性白血病的95% 。发病年龄分布较广,但发病率随年龄的增长有逐步上升的趋势 。
男性发病率高于女性 。慢性淋巴细胞白血病,简称慢淋(chronic lymphocytic leukemia,CLL),是机体的淋巴细胞在体内异常增生和积蓄伴有免疫功能低下的疾病 。在我国CLL发病率低,一般只占白血病发病总数的10%以下,居白血病类型的第4位 。由于慢淋患者淋巴细胞寿命极长,并经常伴有免疫反应缺陷,故又称“免疫无能淋巴细胞蓄积病” 。
临床主要表现是以淋巴结肿大为主,常伴有肝脾肿大,贫血及出血等症状,少数患者还伴有皮肤损害 。本病中老年人居多,偶见青年,男性多于女性 。
根据慢性白血病的临床淋巴结肿大,肝脾肿大及乏力等特征,属中医“症瘕”、“积聚”、“瘰疬”、“虚劳“等范畴 。
【病因】
1、 中医
①七情内伤,情志不调,致气机不畅,肝气郁结,气郁日久,则气滞血瘀,脉络壅聚,瘀血内停,久积成块 。
②饮食失调,过食肥甘酒食,伤及脾胃,脾虚失运,输布津液无权,湿浊内生,凝聚成积,痰气相搏,血流不畅,瘀块内生 。
③起成无常,寒温不调,感受外邪 。
2、 西医
(一) 慢性粒细胞白血病的发病机理
(1) 细胞遗传学
(2)
G-6-PD同工酶
(3) 细胞动力学
(4) 脾脏因素 脾在CML发病机制中所起的作用,许多实验和临床观察表明脾脏有利于白血病细胞移居、增殖和急变 。脾内粒细胞增殖状态有所不同,脾脏不仅“捕捉”白血病细胞,而且还是白血病细胞的“仓库”和“隐蔽所”,并为其增殖转移提供了一个有利的环境,且使白血病细胞在骨髓、血液与脾脏间的往返循环增加,使细胞正常的释放调节过程受到破坏 。
(二) 慢性淋巴细胞白血病的发病机理
(1) 染色体异常
(2) 白血病的克隆发生
(3) 细胞动力学异常
【分型】
慢性白血病,分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病 。
【临床表现】
1、临床表现:病人多系老年人,起病十分缓慢,往往无自觉症状,偶因实验室检查而确诊 。
(1)症状:早期可有倦怠乏力、逐渐出现头晕,心悸气短,消瘦,低热,盗汗,皮肤紫癜,皮肤瘙痒,骨骼痛,常易感染,约10%病人可并发自身免疫性溶血性贫血 。
(2)体征:①淋巴结肿大,以颈部淋巴结肿大最常见,其次是腋窝、腹股沟和滑车淋巴结肿大,一般呈中等硬度,表面光滑,无压痛,表皮无红肿,无粘连 。如纵隔淋巴结肿大,压迫支气管引起咳嗽,声音嘶哑或呼吸因难 。CT扫描可发现腹膜后,肠系膜淋巴结肿大 。②肝脾肿大:肝脏轻度肿大,脾肿大约占72%,一般在肋下3~4crn,个别患者可平脐,肿大呈度不及慢性粒细胞白血病明显 。
③皮肤损害:可出现皮肤增厚,结节,以致于全身性红皮病等 。
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