白血病晚期快死的预兆( 八 )

  
(4)细胞遗传学:约半数的慢性淋巴细胞白血病出现染色体异常,最常见的数目异常为增加一个12号染色体(+12),其次可见超数的3号,16号,或18号染色体 。常见的结构异常为12和11号染色体长臂相互易位,6号染色体短臂或长臂的缺失,11号染色体长臂的缺失,14号染色体长臂的增加等染色体的改变 。有报道,具有“+12”的慢性淋巴细胞白血病患者,从诊断到出现有治疗指征的临床症状的时期明显短于无“+12”的对照组,故认为“+12”似乎和短促的病程及不良的预后有关 。  
(5)生化和组化:淋巴细胞PAS反应强阳性,约1/3病人Coomb’s试验阳性 。部分病人有低丙种球蛋白血症,植物血凝素(PHA)转化率明显降低 。。  
3、慢性淋巴细胞急变:慢性淋巴细胞急性变极少见,发生急变的时间可1~20年不等 。可发生急性淋巴细胞白血病,急性粒细胞白血病,急性单核细胞白血病,干细胞白血病,急性浆细胞白血病和红白血病等 。  
一旦发生急变,常迅速死亡 。  
4、诊断标准  
(1)临床表现:  
①可有疲乏,体力下降,消瘦、低热,贫血或出血表现 。  
②可有淋巴结(包括头颈部,腋窝,腹股沟)、肝、脾肿大 。  
(2)实验室检查:  
①外周血WBC>10×109/L,淋巴细胞比例≥50%,绝对值≥5×109/L,形态以成熟淋巴细胞为主,可见幼稚淋巴细胞或不典型淋巴细胞 。  
②骨髓象:骨髓增生活跃或明显活跃,淋巴细胞≥40%,以成熟淋巴细胞为主 。  
(3)免疫分型:  
①B-CLL:小鼠玫瑰花结试验阳性:SIg弱阳性,呈K或λ单克隆轻链型;CD5,CD19、CD20阳性;CD10、CD22阴性 。  
②T—CLL:绵羊玫瑰花结试验阳性:  
CD2、CD3、CD8(或CD4)阳性,CD5阴性 。  
(4)形态学分型:B—CLL分为3种亚型:  
①典型CLL:  
90%以上为类似成熟的小淋巴细胞 。  
②CLL伴有幼淋巴细胞增多(CLL/PL):幼稚淋巴细胞>10%,但<50% 。  
③混合细胞型:有不同比例的不典型淋巴细胞,细胞体积大,核/浆比例减低,胞浆呈不同程度嗜碱性染色,有或无嗜天青颗粒 。  
T-CLL细胞形态分为以下4种:  
①大淋巴细胞型:细胞体积较大,胞浆为淡蓝色,内有细或粗的嗜天青颗粒,胞核圆形或卵圆形,常偏向一侧,染色质聚集成块,核仁罕见 。  
②幼稚T细胞型:胞核嗜碱性增强,无颗粒,核仁明显 。  
③呈脑回样细胞核的小或大淋巴细胞 。  
④细胞形态多样,胞核多有分叶 。  
(5)临床分期标准:  
①I期:淋巴细胞增多,可伴有淋巴结肿大 。  
②Ⅱ期:Ⅰ期加肝或脾大、血小板减少<100×109/L 。  
③Ⅲ期:Ⅰ期或Ⅱ期加贫血(Hb<100g/L) 。  
除外淋巴瘤合并白血病和幼淋巴细胞白血病,外周血淋巴细胞持续增高≥3个月,并可排除病毒感染、结核、伤寒、传染性单核细胞增多症等引起淋巴细胞增多的疾病,应高度怀疑本病 。在较长期连续观察下,淋巴细胞仍无下降,结合临床、血象、骨髓象和免疫表型,可诊断为本病 。  
〖鉴别诊断〗  
就淋巴结肿大,白细胞增多和肝脾肿大的特征,临床上需要与下列疾病相鉴别 。  
(1)慢性粒细胞白血病:白细胞升高明显(100×109~500×109/L),骨髓中以中晚幼粒细胞增生为主,中性粒细胞碱性磷酸酶减少或消失,有Ph’染色体阳性,脾肿大显著 。  
(2)慢性单核细胞白血病:白细胞计数轻、中度增高,肝、脾、淋巴结肿大不显著,血象和骨髓象以成熟单核细胞为主,偶见幼单核细胞 。  
(3)淋巴瘤:淋巴结呈进行性的无痛性肿大,深部淋巴结肿大可压迫邻近器官,血象无特殊变化,骨髓涂片和活检找到Reed—sternbery细胞或淋巴瘤细胞 。淋巴结活检可见:正常滤泡性结构为大量异常淋巴细胞或组织细胞所破坏;被膜周围组织同样有异常淋巴细胞或组织细胞浸润;被膜及被膜下窦也被破坏 。


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