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作者:蓝鲸晓虎

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溶血的病因众多:
- 血红蛋白病 , 如镰状细胞贫血有多种细胞破坏的机制 。
- 红细胞膜病变时 , 遗传性蛋白质缺陷导致细胞破坏增加 。
- 红细胞酶病时 , 由于氧化应激或产能障碍导致溶血 。
- 发生免疫介导的溶血时 , 抗体与红细胞结合 , 导致吞噬作用或补体介导的破坏 。
- 外部非免疫性因素包括微血管病性溶血性贫血(MAHA)、感染、直接创伤和药物诱导溶血等 。
红细胞膜病变时 , 遗传性蛋白质缺陷导致细胞破坏增加 。
红细胞酶病时 , 由于氧化应激或产能障碍导致溶血 。
发生免疫介导的溶血时 , 抗体与红细胞结合 , 导致吞噬作用或补体介导的破坏 。
外部非免疫性因素包括微血管病性溶血性贫血(MAHA)、感染、直接创伤和药物诱导溶血等 。
表1 溶血的鉴别诊断

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当怀疑发生溶血时 , 病史采集包括现存医疗诊断、用药情况、溶血性贫血家族史、其他疾病史 , 以及完整的系统回顾 。下表中包含对诊断有提示作用的临床信息:
表2 对诊断有提示作用的临床信息

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表3 可能引起溶血的药物

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实验室检查
溶血性贫血的全血计数显示正常(MCV为80~100 fL)或大细胞(MCV>100 fL)贫血 。进一步测定乳酸脱氢酶(LDH)、游离血红蛋白(FHb)、结合珠蛋白(HP)、网织红细胞(Ret)和未结合胆红素(UCB)水平以及尿常规 。上述检查可鉴别血管内与血管外溶血 。若确定患者存在溶血 , 应先启动支持性治疗 。
表4 溶血时的实验室检查指标

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为确定溶血性贫血的病因 , 进行外周血涂片检查异常红细胞 , 如球形细胞、裂孔细胞、咬痕细胞或水泡细胞 。
- 球形细胞是由膜缺陷或巨噬细胞反复攻击红细胞膜引起的 。球形细胞增多不能直接诊断溶血性贫血 , 因为遗传性球形细胞增多症和免疫因素(如自身免疫性溶血性贫血 , 药物诱导的免疫性溶血性贫血)都可能导致球形细胞增多 , 需通过DAT进行区分;
- 椭圆细胞增多提示遗传性椭圆形细胞增多症;
- 裂孔细胞是由创伤或MAHA中血管内破坏引起的碎片细胞;
- 咬痕和水泡细胞是部分吞噬作用的结果 , 在G6PD缺乏症等氧化分解加强时出现 。
椭圆细胞增多提示遗传性椭圆形细胞增多症;
裂孔细胞是由创伤或MAHA中血管内破坏引起的碎片细胞;
咬痕和水泡细胞是部分吞噬作用的结果 , 在G6PD缺乏症等氧化分解加强时出现 。
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