建议早期开始预防治疗，即初级预防治疗（关节病变前及3岁以前） 。

所有类型的预防治疗获益均大于按需治疗（无论是高/中/低剂量的凝血因子，或是艾美赛珠单抗等非因子进行预防治疗） 。

强烈建议重度血友病患者保持充足的预防治疗，在任何时候都避免出血；即使在医疗条件有所限制的国家，也倡导预防治疗优于按需治疗，低强度的预防治疗也可接受 。
重型血友病儿童患者，建议规律的长期预防治疗 。按需治疗是严重出血的基本治疗，但按需治疗无法阻止长期关节损害 。
建议早期开始预防治疗，即初级预防治疗（关节病变前及3岁以前） 。
所有类型的预防治疗获益均大于按需治疗（无论是高/中/低剂量的凝血因子，或是艾美赛珠单抗等非因子进行预防治疗） 。

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预防治疗我们可以做的更好

• 凝血因子谷浓度在1-3 IU/dL（1-3%）是不够的，患者还是偶尔有临床或者是亚临床出血，这样会导致关节损伤在持续进展，大多数临床医生倾向于达到更高的谷浓度（>3%-5%，或者更高） 。
  
• 半衰期延长的凝血因子浓缩物和非因子治疗，可以达到更好的保护效果 。
  

凝血因子谷浓度在1-3 IU/dL（1-3%）是不够的，患者还是偶尔有临床或者是亚临床出血，这样会导致关节损伤在持续进展，大多数临床医生倾向于达到更高的谷浓度（>3%-5%，或者更高） 。
半衰期延长的凝血因子浓缩物和非因子治疗，可以达到更好的保护效果 。
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预防治疗定制化/个体化

• 由于个体间基因和非基因因素的差异，预防治疗应该是个体化的 。
  
• 预防治疗的最终目的应该都是同一个，没有自发性出血 。
  

由于个体间基因和非基因因素的差异，预防治疗应该是个体化的 。
预防治疗的最终目的应该都是同一个，没有自发性出血 。

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预防治疗不再只是因子
现在有很多在研中的新药，例如组织因子抑制剂（anti-TFPI），抗凝酶抑制剂（Fitusiran）以及唯一一个已经获批的新药，艾美赛珠单抗 。基于现有证据，指南推荐：

• 对于重型血友病A不伴抑制物患者，艾美赛珠单抗可以避免关节血肿积血，自发性和突破性出血 。
  

对于重型血友病A不伴抑制物患者，艾美赛珠单抗可以避免关节血肿积血，自发性和突破性出血 。

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在预防治疗的最后，指南对预防治疗的定义进行了更新，曾经的预防治疗是指，规律的静脉输注缺失的凝血因子，以增加体内FVIII/FIX 因子水平，避免出血 。而现在，预防治疗是以避免出血为目标，规律的使用止血制剂，让患者可以主导积极的生活，实现与非血友病患者有可比性的生活质量 。

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抑制物的管理
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出血如何管理

• 指南基于抑制物的类型是低反应或高反应进行分类治疗；
  

指南基于抑制物的类型是低反应或高反应进行分类治疗；
血友病A伴抑制物

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艾美赛珠单抗用药期间的出血管理

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手术及有创操作
通用建议

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