文章插图
文章插图
迄今为止，WFH血友病管理指南一共有三版，2005年第一版，2012年第二版，而今年发布的第三版，整体内容上增加了5个部分：1）关怀的原则；2）基因诊断；3）预防治疗；4）抑制物的管理；5）结果评估；移除旧版输血传播的感染的内容 。指南总共337条建议 。
更新要点
纳入了半衰期延长的凝血因子（EHL）和非因子制剂（艾美赛珠单抗）相关推荐；
强烈推荐预防治疗，预防治疗目的和定义更新；
抑制物管理的更新；
止血制剂的更新
1
有确证的推荐
强烈推荐，病毒灭活的血浆源或重组凝血因子优于冷沉淀或新鲜冰冻血浆 。（5.1.1）
重组及血浆源凝血因子间无优先级推荐，由可及性，花费，患者倾向性而定 。（5.1.2）
抑制物患者应考虑规律的预防治疗，以避免出血事件 。（5.4.3）
血友病A伴抑制物患者，应该使用艾美赛珠单抗作为常规预防治疗；血友病A不伴抑制物的患者，艾美赛珠单抗也可作为常规预防治疗 。（5.7.1）
文章插图
2
关于临床工具的推荐
- 接受凝血因子VIII（FVIII）治疗的血友病A患者，建议个体化药代动力学（PK）监测；血浆半衰期可以通过完整的PK得到，或在有限血样下，通过群体药代动力学估算得到 。（5.3.1）
- 血友病B患者也建议药代动力学监测 。（5.3.9）
- 将标准半衰期凝血因子（SHL）转为半衰期延长的凝血因子（EHL）可以减少给药频率，也可以使用EHL维持较高的谷浓度，以达到最佳预防效果 。（5.3.11）
血友病B患者也建议药代动力学监测 。（5.3.9）
将标准半衰期凝血因子（SHL）转为半衰期延长的凝血因子（EHL）可以减少给药频率，也可以使用EHL维持较高的谷浓度，以达到最佳预防效果 。（5.3.11）
3
存在争议的推荐
- 基于安全性和质量的顾虑，不推荐冷沉淀，但在凝血因子不可及的情况下，冷沉淀的使用也合情理；如可能，强烈鼓励使用病毒灭活的产品 。（5.5.3）
- 因没有临床安全性问题的相关证据，不同作用机制EHL（如PEG化，Fc融合，白蛋白融合）的优先级暂无推荐 。（5.3.10）
因没有临床安全性问题的相关证据，不同作用机制EHL（如PEG化，Fc融合，白蛋白融合）的优先级暂无推荐 。（5.3.10）
预防治疗
预防作为第三版指南新增的一个部分，大会上也对该部分的更新进行了着重介绍，一共可以分为四个小部分 。
文章插图
1
预防治疗是标准治疗
- 强烈建议重度血友病患者保持充足的预防治疗，在任何时候都避免出血；即使在医疗条件有所限制的国家，也倡导预防治疗优于按需治疗，低强度的预防治疗也可接受 。
- 重型血友病儿童患者，建议规律的长期预防治疗 。按需治疗是严重出血的基本治疗，但按需治疗无法阻止长期关节损害 。
- 合肥安高城市天地怎么样 合肥安高城市天地小区怎么样
- 荨麻疹怎么根治 慢性荨麻疹怎么治疗最快的方法
- 宝宝拉稀有泡沫怎么回事
- 抖音一个号多少钱？怎么买抖音号？
- 十大最好玩的玩具 好玩的玩具怎么做
- 南宁秀山花园 南宁秀山花园怎么样
- 米酒汤圆的做法窍门 米酒汤圆怎么做步骤
- 打蛋器使用方法图解 手动打蛋器怎么用
- 淘宝单链接降权会影响全店吗？怎么办？
- 淘宝怎么让进店人群精准？人群标签如何做好？
特别声明：本站内容均来自网友提供或互联网，仅供参考，请勿用于商业和其他非法用途。如果侵犯了您的权益请与我们联系，我们将在24小时内删除。