如果孩子得了朗格汉斯组织细胞增生症 ， 明确孩子受累脏器、器官功能损害情况时很有必要的 。孩子年龄越小 ， 受累的脏器越多 ， 预后越差 。同时明确朗格汉斯组织细胞增生症的分型也很重要 。不同的类型预后不同 ， 年龄大于五岁 ， 单纯骨损害的孩子多可自愈 。肺、肝、脾、骨髓等受到侵犯且对初期治疗反应差的预后不佳 。
1987年Lavin和Osband根据影响预后的三大因素 ， 即发病年龄、受累器官数目及有无功能伤害将朗格汉斯组织细胞增生症分为四级 。I级是0分 ， II级是1分 ， III级是2分 ， IV级是三分 。年龄小于2岁评0分 ， 大于等于两岁评1分 。受累器官小于四个评0分 ， 大于等于四个评1分 ， 器官功能损害有则评1分 ， 无则评0分 。
什么样的情况算是器官功能损害呢？肝功能出现低蛋白血症时 ， 总蛋白低于55g/l或清蛋白低于25g/l；胆红素大于25.7umol/l（1.5mg/dl）；水肿或者腹水 。满足一项条件记1分 。呼吸功能在没有感染的情况下出现下列之一损害的记一分：呼吸困难、发绀、胸水或者气胸等 。造血功能出现损害如出现下列一项记一分：血红蛋白＜100g/l（除外缺铁性贫血）；白细胞＜4*10^9/l;血小板小于100*10^9/l 。
【小孩子得了朗格汉斯组织细胞增生症怎么办？】当孩子出现不明原因的发热 ， 皮疹、贫血、耳部溢脓、反复肺部感染 ， 肝脾淋巴结肿大、眼球凸出 ， 尿崩 ， 颅骨缺损 ， 头部肿物时需要考虑朗格汉斯组织细胞增生症 。诊断需要临床、X线、病理三方面的结合 。病理检查是最为准确可靠的依据 。当电镜下发现Birbeck颗粒的朗格汉斯组织细胞结合临床表现即可确诊 。治疗方案根据临床分型和分级决定 。祝健康 。

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