由于脑干受压,可引起呼吸节律不齐,呼吸暂停,也可出现不同类型的呼吸,如过度换气、呼吸深快,最后出现叹息样、抽泣样呼吸,以致呼吸停止 。颅内压增高早期,皮肤苍白发凉,血压稍升高,脉博增快 。当脑缺氧加重,血压升高,脉博慢而有力 。最后血压下降,脉博弱,甚至停跳 。由于下丘脑受累,肌张力增高,造成产热增加,以及交感神经麻痹,泌汗功能减弱等,使体表散热不良,引起高热或过高热 。
(五)脑疝(cerebral hernia)
这是颅内压增高的最终后果,临床常见的有
1.小脑膜切迹疝 主要表现为中脑受压症状:①昏迷,意识障碍突然加重;②瞳孔改变:由于动眼神经受压迫,疝侧瞳孔先缩小后扩大,对光反射迟钝或消失,眼睑下垂;③呼吸衰竭:脑干受压,出现中枢性呼吸衰竭;④肢体瘫痪:脑疝压迫大脑脚的锥体束,引起对侧的肢体瘫痪 。
2.枕骨大孔疝 颅内压过高使脑干下移,小脑扁桃体被挤入枕骨大孔,继而压迫延髓 。表现为:①昏迷:发生枕骨大孔疝时,患儿昏迷迅速加深,肌张力减低或消失,各种反射消失,颈项强直,头后仰;②呼吸衰竭及呼吸暂停;③瞳孔改变:开始两侧瞳孔对称性缩小,继后瞳孔散大,对光反射消失,眼球固定不动 。
【诊断】
(一)存在引起脑水肿或颅内高压的病因 。
(二)颅内高压的症状与体征
头痛、呕吐和视乳头水肿是颅内高压的三大特征,但小儿由于常不能自诉头痛,且颅压增高时,通过前囟膨隆、骨缝裂开代偿,视乳头水肿不常见,而呕吐则较多见,颅内高压的特征常不典型 。湖南医科大学第一附属医院儿科根据小儿急性脑水肿的的临床特点,提出小儿急性脑水肿临床诊断指标如下:
1.主要指征: ①呼吸不规则;②瞳孔不等大或扩大;③眼底有视乳头水肿;④婴儿前囟门隆起、紧张(安静、坐位);⑤无其他原因的高血压(高于年龄×+ 。
2.次要指征: ①昏睡或昏迷;②惊厥和/或四肢肌张力明显增高;③呕吐;④头痛;⑤甘露醇1g/kg静注4小时后,血压明显下降,症状和体征随之好转 。
根据主要指标1项,次要指标2项以上,可初步作出脑水肿的临床诊断 。
(三)颅压测定及其他的辅助检查
1. 颅压测定(intracranial pressure determinations) 是确诊颅内高压综合征的重要手段 。不同年龄组小儿颅内压不一致,确诊颅内压增高的指标见表6-4-2
确诊小儿颅内高压的颅压指标
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年 龄 颅压测定
1个月 〉(80mmHg)
1个月~3岁 〉(100mmHg)
〉3岁 〉(200mmHg)
────────────────────
颅压测定常用的方法有腰椎穿刺测脑脊液压力、侧脑室穿刺测压、前囟测压、和直接颅压检测等 。采用腰椎穿刺测定脑脊液压力时应注意,当颅内压明显增高,患儿有剧烈头痛、呕吐、意识障碍,瞳孔双侧不等大、对光反射迟钝等表现时,须使用甘露醇使颅内压降低后才作穿刺,贸然穿刺有导致脑疝的危险 。
2.核磁共震(MRI)及电子计算机X线断层扫描(CT) 可观察脑水肿的部位、程度、脑室扩张及移位情况,并可协助判断颅压增高的原因 。
3.其它 B型超声波检查、X线头颅照片、脑电图等也有助于颅内占位性病变和脑水肿的诊断 。
【鉴别诊断】
(一)中枢神经系统肿瘤(tumors of central nervous svstem)
小儿中枢神经系统肿瘤的发病率仅次于白血病和神经母细胞瘤,占小儿肿瘤的10%~20%,占小儿颅内占位性病变的70%,可见于各年龄组小儿,以5~10岁最为常见 。小儿常见的中枢神经系统肿瘤有:髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤、颅咽管瘤、松果体瘤、脑干肿瘤、视神经通路胶质瘤、大脑半球肿瘤、脊椎管内肿瘤、皮肤神经综合征并发中枢神经系统肿瘤 。小儿中枢神经系统肿瘤除表现出头痛、呕吐、视乳头水肿、局限性神经定位症状和神经精神症状等中枢神经系统肿瘤共有的临床特点,在好发年龄、好发部位和肿瘤性质等方面还有其自己的特点 。小儿中枢神经系统肿瘤约3/5~3/4常好发于脑中线上的胚胎残余组织瘤,其中幕下肿瘤占1/2~2/3,幕上占1/3~1/2,3岁以前以幕上肿瘤多见,4岁以后幕下肿瘤较多见,11岁以后幕上幕下相等 。幕下常见的是小脑蚓部髓母细胞瘤(10%~25%)、小脑半球星形细胞瘤(10%~25%)、脑室或脑室系统室管膜瘤(10%~25%)、脑干的神经胶质瘤(10%~15%),幕上常见的是鞍区颅咽管瘤(5%~15%)、松果体瘤(2%~5%),小儿大脑半球肿瘤较成人少见,但在1岁以下以大脑肿瘤多见,6岁以下以小脑肿瘤多见 。小儿中枢神经系统肿瘤中,70%~80%是神经胶质瘤,包括髓母细胞瘤、星形细胞瘤、星形母细胞瘤、室管膜瘤、室管膜母细胞瘤、少支胶质瘤、多形胶质母细胞瘤、胶质细胞瘤等,可发生于中枢神经系统各部位,尤其以小脑多见 。先天性肿瘤多见也是小儿中枢神经系统肿瘤的一个特点,新生儿颅内肿瘤主要是畸胎瘤 。小儿中枢神经系统转移瘤最常见的是脑膜白血病,其次为造血组织肿瘤、肾胚胎瘤、神经母细胞瘤、胚胎性横纹肌瘤等 。由于小儿中枢神经系统肿瘤好发于中线和颅后凹,故容易发生梗阻性脑积水,颅内高压的表现非常突出而定位症状、体征不明显或发生较晚 。因此,对脑积水尤其伴智力低下者,应注意排除脑内肿瘤 。
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