生酮饮食治疗癫痫菜谱生酮饮食治疗( 二 ) _食疗

Dravet综合征治疗新出路

Drave综合征是儿童期发病的一种热敏感性癫痫性脑病，通常对于抗癫痫药物的治疗反应不佳，目前主要是以减轻癫痫发作，尽量减少癫痫持续状态为目的。

尽管在过去20年中出现许多新型抗癫痫药物，抗癫痫药物治疗不理想。而近年来，生酮饮食作为难治性癫痫一种高效的非药物疗法，也已被证明有效控制Drave综合征的发作。

由北京大学第一医院进行的这项关于生酮饮食治疗Dravet综合征的研究，是目前世界上样本量最大的研究，总共有60例Dravet患儿使用生酮饮食治疗。在治疗12周后，35例患儿发作减少一半以上，有效率为58.3%，治疗24周和48周时的有效率分别为61.1%和77.3% 。

此外，大多数患儿在2周内观察到生酮饮食起效，这进一步表明生酮饮食治疗Drave综合征的疗效，也表明其在大多数患儿中快速起效。

然而，一些Drave患儿在治疗4-96周后疗效降低。研究认为这可能与依从性降低、饮食精细调节以维持高水平酮体水平困难有关。在Drave患者中，钠离子通道亚基表达的降低或结构改变也可能发挥作用，这与一些抗癫痫药物的疗效相似。

生酮饮食不仅有效控制发作，也可明显减少发作间期痫样放电和改善脑电图背景节律。研究发现，使用生酮饮食治疗的时间越长，脑电图背景节律改善越明显。在北大这项研究中，有10例Drave患儿的脑电图明显改善，其中3例在生酮治疗12个月后脑电图恢复正常。

生酮饮食在难治性癫痫治疗中的另一个积极作用是，它可有助于改善认知发育和行为问题，包括多动症、注意力问题和自闭症行为。这种改善可能与发作减少以及联用抗癫痫药物的数量有关，行为的改善更明显甚至是在生酮疗效差的患者中。

在本研究中，有22例患儿的认知功能得到改善，其中包括2例生酮无效的患者。此外，14例患儿语言进步，13例运动功能改善。本研究支持生酮饮食可改善Drave综合征患者认知和行为障碍的作用。

研究同时发现，生酮饮食的主要不良反应为胃肠道症状和代谢性疾病如高血脂，大多数不良反应经过生酮饮食调整和症状性治疗后可耐受。因此，鉴于生酮饮食治疗的许多优势，生酮饮食可推荐作为耐药性Drave综合征的一种早期疗法。

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Dravet综合征一直都缺少良药医治，而许多研究已指出生酮饮食治疗可作为Drave综合征二线疗法。

2017年，北美专家共识组就Drave综合征的优化诊疗提出推荐，并对Drave综合征的一线和二线疗法达成强烈共识，其中就包括生酮饮食可作为Drave综合征的二线疗法。

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北美Dravet综合征治疗共识

我们希望

对于这种罕见疾病，我们呼吁广大社会人士能够关注和传播，让更多的人了解到这一疾病，去帮助那些幼小的孩子。更加希望政府重视生酮饮食疗法和Dravet综合征的管理，减少婴幼儿智残率，降低家庭和社会负担。

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