ALS病通常以手肌无力、萎缩为首发症状 ， 一般从一侧开始以后再波及对侧 ， 随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状 ， 称肌萎缩侧索硬化症 。一般上肢的下运动神经元损害较重 ， 但肌张力可增高 ， 腱反射可活跃 ， 并有病理反射 ， 当下运动神经元严重受损时 ， 上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖 。迄今还不知道确切的肌萎缩侧索硬化症致病原因 。归纳可能有关的因素有以下各种可能：

文章插图
1.遗传因素:此类病人占全部运动神经元疾病患者大约5~10% ， 但无法解释散发性病人的原因 。
2.毒性物质:比如铅(Pb)、锰(Mn)等重金属中毒;过多激活性胺基酸(excitotoxicaminoacids)及自由基(freeradicals)的刺激造成运动神经元的死亡 。
3.自体免疫:由不明的因子激活的人体的免疫反应去对抗运动神经元 ， 造成运动神经元的死亡 。
4.病毒的侵犯:有人提出运动神经元的伤害有可能类似小儿麻痹病毒侵犯运动神经元的结果 。
5.神经营养或生长激素的缺乏:目前在体外贾验结果发现运动元的存活必须依赖某些激素比如BDNF ， FGF ， CNTF ， IGF-2及NT3-5等等 。
病理学1病毒感染学说
很早就提出慢病毒感染学说 ， 但由于始终无确切证据证明ALS病人神经系统内存在慢病毒而几乎被放弃 ， 1985年后该理论再度被提出 。脊髓灰质炎病毒对运动神经元有特殊的选择性 ， 似提示ALS可能是一种非典型的脊髓灰质炎
AlS病
【ALS发病的共同因素有吗？】病毒感染所致 ， 但至今尚无从病人脑脊髓组织及脑脊液中分离出脊髓灰质炎病毒包涵体的报道 。亦有提出人类免疫缺陷病毒（HIV）可能损害脊髓运动神经元及周围神经引起运动神经元病 。在动物实验中 ， 应用ALS病人脑脊液组织接种至灵长类动物 ， 经长期观察 ， 未能复制出人类ALS的病理改变 ， 未能证明ALS是慢病毒感染所致 。2中毒学说
某些金属如铅、铝、铜等对神经元有一定的毒性 。在某些ALS的高发地区水及土壤中的铅含量增高 。以铅等金属进行动物中毒实验 ， 发现这些动物可出现类似人类ALS的临床及病理改变 ， 只是除有运动神经元损害外 ， 尚有感觉神经等的损害 。此外 ， 在有铜／锌超氧化物歧化酶（Cu／Zn－SOD即SOD－1）基因突变的FALS病人中 ， 由于SOD酶的稳定性下降 ， 体内可能产生过多的Cu和Zn ， 这些贮积的金属成份可能对神经元有毒性作用 。而总的来说 ， 尚无足够的证据说明人类ALS是由这些金属中毒所致的 。
3自身免疫学说
早在60年代就发现ALS患者血及脑脊液中免疫球蛋白的异常增高 ， 使人们注意到ALS与免疫异常间的关系 。近期Duarte等 。还发现病人血清单克隆免疫球蛋白较正常人明显升高 。Zavalishin等 。也证实ALS病人的血清及脑脊液中有抗神经元结构成份的抗体存在 ， 且脑脊液中的含量高于血清 。目前研究较多的是ALS与抗神经节苷脂抗体间的关系 ， 神经节苷脂为嗜酸性糖脂 ， 是神经细胞的一种成份 ， 对神经元的新陈代谢和神经元的电活性起调节作用 。采用不同技术 ， 报道约10％～15％ALS患者存在有此抗体 ， 这些患者多为下运动神经元受损明显的患者 ， 且研究显示此抗体滴度似乎与病情严重程度有关 ， 但不能证实ALS与抗体的因果关系 。还发现ALS病人血清中尚有抗钙通道抗体存在 。Smith等在动物实验中发现 ， 75％ALS病人血清IgG能与兔L－型通道蛋白起抗原抗体反应 ， 其强度与ALS病程进程呈正相关 。Kimura等也发现ALS病人IgG能特异性地与电压依赖性钙通道亚单位a1亚单位结合 。以上实验都证实了ALS病人血清中存在抗电压依赖性钙通道的抗体 ， 此抗体不仅能影响电压依赖性钙通道 ， 还能改变激动剂依赖性钙通道及钙依赖性神经递质的释放 。在细胞免疫方面 ， 亦有报道ALS患者CD3、CD8及CD4／CD8比例异常 ， 但对此方面尚无统一的结论 。

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