自然史
对于未破裂的AVM,出血率约为每年1% - 2%,但一旦破裂,额外出血的风险(the risk of additional hemorrhage)会增加到5倍 。额外出血的风险在第一年最大,并且随着时间的推移逐渐收敛(converges over time) 。其他可能的出血危险因素包括AVM大小、深静脉引流、深部和幕下位置、供血动脉数目、静脉狭窄、人的种族、存在供血动脉瘤或畸形血管巢内动脉瘤 。Feghali等人最近开发了一种预测工具来指导出血风险分层 。在他们的模型中,非白种人(nonwhite race)、畸形血管巢尺寸小(small nidus size)、深部位置(deep location)、单根动脉供血(single arterial feeder)和独有的深静脉引流(exclusive deep venous drainage)是出血的显著预测因素 。存在所有6个危险因素的患者,有出血表现的预测概率逐步增加到78% (The predicted probability of hemorrhagic presentation increased in a stepwise fashion up to 78%) 。
除了与出血表现相关外,Abla等发现,即使与幕上部位相比,血肿体积较小,后颅窝AVMs出血也与较差的预后相关 。
分级
切除大脑重要功能区(in eloquent brain)中的大而复杂的动静脉畸形与较差的神经系统预后相关 。开发Spetzler Martin分级系统,是为了避免与手术治疗脑动静脉畸形相关的并发症,但已成为动静脉畸形管理用语的一部分,被神经外科医生、神经病科医生和放射科医生使用 。Spetzler Martin系统包括AVM大小,周围脑的重要功能(eloquence of surrounding brain)和静脉引流模式 。大小小于(<)3厘米的小AVM为1分,3 - 6厘米的AVMs为2分,大于(>)6厘米的AVMs为3分 。静脉引流到凸面静脉窦(convexity sinuses)被认为是浅表的,为0分,引流到深静脉系统为1分 。AVM的“重要功能区(eloquence)”是基于周围大脑的功能 。一分被分配给位于感觉运动皮层、语言区、视觉皮层、下丘脑、内囊、脑干、小脑脚或小脑深部核团的病变 。“非功能”区域(“noneloquent” regions)的AVM则为0分(表10.1) 。

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Lawton Young补充分级系统补充了Spetzler Martin分级系统,纳入了其他对手术选择和预后重要的因素,包括患者年龄、出血表现和紧密度(compactness)(表10.1) 。
放射外科和血管内分级标准也被开发来指导患者选择放射外科(SRS)(表10.2)和血管内手术(表10.3) 。基于放射外科的AVM评分(RBAS)用于预测SRS治疗后AVM闭塞而无新的功能障碍的机会,包括AVM体积、患者年龄和AVM位置 。改良的RBAS,使用位置作为一个双层变量(two-tiered variable)(半球/胼胝体/小脑vs基底神经节/丘脑/脑干),得到以下公式:AVM评分=(0.1)(体积,mL)+(0.02)(年龄,岁)+(0.5)(位置;半球/胼胝体/小脑为0,基底神经节/丘脑/脑干为1 。“AVM评分为1分或1分以下的患者可以被告知,AVM闭塞而无新的神经功能障碍的几率约为90%,日常活动下降的几率几乎为零 。”最近,Heidelberg评分、弗吉尼亚(Virginia)放射外科AVM评分和质子放射外科AVM量表也被提出用于预测SRS后的良好预后 。

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同样,Buffalo评分用于预测血管内AVM栓塞患者的并发症,包括动脉血管蒂(arterial pedicles)的数目、动脉血管蒂的直径和AVM畸形血管巢的重要功能区位置 。“较小的血管更容易在导管插入时受伤,较多数目的动脉血管蒂每次栓塞会产生更多的潜在风险,而重要功能区的位置增加了神经功能障碍的风险 。”随后引入AVM栓塞评分(AVMES)来评估Onyx血管内栓塞的治疗风险,包括AVM的供血动脉血管蒂数目、引流静脉的数目、AVM畸形血管巢的大小和重要功能区的血管 。AVMES评分>5分的AVMs完全闭塞率低(20%),主要并发症发生率较高(30%) 。
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